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2023年4月4日 星期二

為什麼我的孩子一出生就腫腫的?!:認識嬰幼兒童淋巴水腫(Pediatric/ Child and Young People Lymphedema)





「治療師您好,請問我的小孩手一隻大一隻小,婦產科醫師請我跟您們聯絡了解淋巴水腫的治療計畫。但是,淋巴水腫不是癌症病人才會有的後遺症嗎?為什麼我的小孩也會有淋巴水腫呢?」

關於嬰幼兒童(及青少年)淋巴水腫確實是一個在以往容易被忽略的淋巴水腫消腫治療與身心健康照護介入領域。

一方面是兒童的淋巴水腫在臨床上是比較少見的,可能會在剛出生就出現腫脹,或是在青少年甚至成年後才發現其實自己有淋巴水腫的問題。正因為它的罕見,所以更需要我們去好好的了解,並學習如何控制慢性腫脹和預防併發症的發生。


原發性與次發性淋巴水腫?


兒童淋巴水腫主要分成原發性和次發性的淋巴水腫,而主要會在兒童時期就出現症狀的淋巴水腫多是以原發性為主。

原發性淋巴水腫:基因突變導致身體某部分的淋巴系統先天發育不良
  1. 淋巴管或淋巴結的整體數量過少
  2. 長得太大或太小
  3. 生長不良,而毫無功能

次發性淋巴水腫:和成人發生的原因是相同的,因後天的損傷導致淋巴系統部分失能,所以可能發生在任何年紀,例如:
  1. 干擾淋巴功能的惡性腫瘤
  2. 癌症治療或是手術
  3. 感染引發嚴重發炎
  4. 其他使淋巴損傷的疾病(先天血管畸形,新生兒羊膜帶症候群...等)

而這些先天的發育不良都會讓身體的淋巴系統比一般人的耐受力差,可能沒有意外時都不會引發淋巴水腫的症狀,但身體只要出現一些小狀況(像是輕微外傷、小手術、蚊蟲叮咬、傷口局部感染甚至只是久坐不動)都會很容易誘發淋巴水腫甚至反覆引發症狀出現!

研究顯示原發性淋巴水腫的兒童中,女生佔了大多數且是在青春早期 10-12 歲出現腫脹的症狀,而男孩雖是少數但通常在剛出生或嬰兒時期就會有症狀發生。不論性別,腫脹的區域也常表現在四肢和生殖器,軀幹和面部水腫也曾有案例但都屬於少數。

兒童淋巴水腫發生的年齡並不會影響水腫的嚴重程度,不管是在嬰兒時期發生或是成年才腫起來,只要能有正確的診斷及找到合適的治療方式都能讓水腫獲得良好的控制。




兒童(及青少年)淋巴水腫診斷與治療


成人的淋巴水腫診斷通常可以根據病史、觸診檢查來做出診斷,然而兒童淋巴 水腫必須排除各種潛在原因,且孩童的發展尚未完成,相對較難確定。目前診斷兒童淋巴水腫的方式包含:

1. 理學檢查、病史:病史詢問,觀察並觸診皮膚狀況
2. 淋巴閃爍攝影:瞭解淋巴阻塞的位置和程度
3. 基因檢測:基因相關聯的原發性水腫
4. 核磁共振:排除其他腫脹的原因
5. 其他診斷工具:超音波、X-RAY、血液檢查

針對嬰幼兒童淋巴水腫主要的國際黃金標準治療為整合性消腫治療(CDT),手術則較不廣泛被使用。

什麼是整合性消腫治療呢?CDT是淋巴水腫的國際黃金標準治療方式,包含徒手淋巴引流(不是淋巴按摩喔!)、皮膚照護壓力治療消腫運動營養管理

整合性消腫治療可以有效降低水腫程度、軟化纖維化組織,避免症狀惡化及降低併發症的發生。


兒童淋巴水腫相關併發症

  1. 感染風險增加
  2. 皮膚質地變化(硬化、腫塊、象皮症、黴菌真菌感染等)
  3. 心理精神健康問題
  4. 功能性影響(行走、生活自理動作問題等)
  5. 骨科相關問題(肢體攣縮、變形、呼吸模式改變影響心肺功能等)




聰明就醫給孩子更加健全的身心成長!


相比於成人,兒童被診斷出淋巴水腫以及介入治療的時間點都比較晚,很容易被忽略,以至於無法得到適當的治療,同時也會影響孩童的預後。

與第一型(先天性)糖尿病一樣,嬰幼兒童淋巴水腫應該在發現時第一時間介入治療,並持續監測及控制。除了可以降低併發症發生的機率,也能減輕水腫帶來的不適。

成長中的孩子對於疾病的認知與了解可能還不夠,加上成長時期的同儕眼光影響,很容易讓孩子自我厭惡或是抗拒治療,造成身體與心理健康的惡性循環。

此時父母以及照顧者的角色對於孩子而言就非常重要,無論是在心理、情緒上提供支持,或是教導自我照護的能力,都能幫助他們一起面對這個疾病!

正確尋求專業協助對於孩子與家長都是十分重要的抉擇,由完整訓練的專科治療師及醫師,可以根據成長狀況做治療介入的調整,完善的個人化整合性消腫治療可以幫助孩子更健康、更全面的了解自己的身體,在認知度提升後持續正確照顧自己、增進自我的身體形象自信,避免更多傷害。


手護物理治療健康中心的醫療協助經驗


在2018年診所成立之初,就陸續接到許多國內外先天性淋巴水腫個案尋求治療協助。有嬰幼兒個案的家長,也有成年個案,更有幾位是十分晚發性的先天性淋巴水腫(更年期發病)。

多年來手護努力協助大家建立完整正確的治療觀念,同時給予與國際同步的個人化消腫治療計畫。各位先天性淋巴水腫個案都在手護的協助之下獲得良好的健康控管,與手護物理治療團隊建立更深的信任情誼。

期許在手護的醫病雙方都能持續以一己之力推廣正確治療觀念,幫助更多人了解先天性淋巴水腫的困境與合適解方。也希望需要協助的個案都能有機緣來到手護,跟著專業團隊一起為自己守護、面對淋巴水腫所帶來的種種健康挑戰!




資料整理:


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